PATOLOGÍA DE MAMA

PATOLOGÍAS DE LA MAMA FEMENINA

MAMA FEMENINA

Son apéndices cutáneos altamente modificados, glándulas que cuando una mujer es madre, cumplen la función de proporcionar alimento y protección inmunológica al descendiente por medio del calostro y la leche.

Descansan sobre el músculo pectoral en la parte superior de la pared torácica y tienen forma de gota.
Se componen de epitelio especializado y estroma que pueden generar lesiones benignas y malignas.

ANATOMIA e HISTOLOGÍA NORMAL

Cada mama contiene entre 6 y 10 sistemas ductales principales.
En el pezón, el epitelio escamoso queratinizado de la piel supraadyacente se hunde en los orificios y después se transforma en epitelio cúbico doble, que tapiza los conductos. Los conductos van ramificándose sucesivamente hasta terminar en la unidad lobulillar de los cnductos terminales.
Los conductos y los lobulillos están tapizados por dos tipos de células:

• Células mioepiteliales contráctiles: Ayudan a la eyección de la leche durante la lactancia y proporcionan soporte estructural a los lobulillos.
• Células epiteliales luminales: Las lobulillares luminales son las que producen leche.

Estroma mamario:

• Estroma interlobulillar: tejido conjuntivo fibroso, denso mezclado con tejido adiposo
• Estroma intralobulillar: rodea a los acinos de los lobulillos, las células se parecen a fibroblastos, mezcladas con linfocitos diseminados.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Restos de la cresta mamaria

Pueden existir pezones supernumerarios. Estos son engrosamientos epidérmicos a lo largo de la línea mamaria. Los trastornos que afectan a la mama normalmente rara vez pueden afectar a esos focos (pero ojo! Pueden hacerlo). Tienen respuesta a las hormonas, y suelen diagnosticarse porque producen un agrandamiento premenstrual doloroso o durante el embarazo o la lactancia.

Tejido mamario axilar accesorio

En algunas mujeres el tejido mamario se extiende hacia el hueco axilar formando lo que se conoce como “cola axilar de Spence”. La importancia de conocer esto es porque este epitelio ductal puede experimentar cambios en la lactancia que determinen una masa palpable, o dar lugar a carcinomas.

Inversión congénita del pezón

La inversión del pezón suele ser congénita, es común y puede ser unilateral. No trae grandes complicaciones y suele ser corregido espontáneamente durante el embarazo o por tracción.
La retracción adquirida del pezón es mas importante puede indicar presencia de un cáncer invasivo o de un proceso inflamatorio.

En la imagen se observa un pezón invertido antes y después de la corrección quirúrgica.

PRESENTACIONES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD MAMARIA

Los síntomas mas comunes comunicados por las mujeres son:

1. DOLOR (mastalgia o mastodinia)
   Es importante caracterizar el dolor como cíclico o no cíclico. Los dolores no cíclicos suelen ser localizados y tienen mas correlación patológica.
2. MASA PALPABLE
   Suelen ser palpables masas de mas de 2 cm. La probabilidad de que sean malignas aumenta con la edad.
3. NODULARIDAD (sin una masa definida)
4. EXUDADO POR EL PEZÓN (telorrea)
   Poco común pero preocupante cuando es espontáneo y unilateral, ya que suele haber carcinoma subyacente.

La detección selectiva mamográfica es un medio para detectar carcinomas de mama asintomáticos no palpables pequeños. También es conocida como mamografía. La técnica aumenta su especificidad y sensibilidad con la edad de las pacientes, ya que el tejido radiodenso de la joven es sustituido por el tejido radiotransparente de la vejez (tejido adiposo).
Los signos mamográficos indicadores de cáncer son:

1. DENSIDADES
   Se deben a carcinomas invasivos, fibroadenomas o quistes.
2. CALCIFICACIONES
   Se forman en secreciones, restos necróticos o estroma hialino. Pueden estar asociadas a grupos de quistes apócrinos, fibroadenomas y adenosis esclerosante si son benignas. Y si son malignas re relacionan a carcinomas y suelen ser pequeñas, irregulares, numerosas y agrupadas.

En el 10 % de los casos los carcinomas no se detectan con mamografía.

TRASTORNOS INFLAMATORIOS

Las enfermedades inflamatorias de la mama son muy infrecuntes. Se encuentran en el 1% de las mujeres con síntomas mamarios.
Las pacientes suelen presentarse con mamas eritematosas y tumefactas.

El “cáncer mamario inflamatorio” imita una mastitis por obstrucción de la vascularización con émbolos tumorales, tiene que sospecharse en mujeres no lactantes que consultan con un cuadro de mastitis.

MASTITIS AGUDA

En  general durante el primer mes de lactancia, ya que la mama es vulnerable a infección bacteriana por el desarrollo de fisuras y grietas en los pezones.

Morfología: El tejido mamario esta infectado por neutrófilos y sufre necrosis. En general se afecta un área localizada que puede progresar y afectar a toda la mama.

MASTITIS PERIDUCTAL

Otras denominaciones: Absceso subareolar recidivante, metaplasia escamosa de los conductos galactóforos y enfermedad de Zuska.

Las mujeres (o los varones también) se presentan con una masa dolorosa subareolar. El 90% son fumadores. No guarda relación con la lactancia.

Morfología: hay metaplasia escamosa queratinzante de los conductos del pezón. La queratina que se desprende de esas células tapona el sistema ductal, con dilatacioón y al final rotura del conducto. La respuesta es inflamación granulomatosa crónica. Puede haber infección bacteriana secundaria.

Suele curarse mediante eliminación quirúrgica.

ECTASIA DUCTAL MAMARIA

Suele ocurrir en mujeres de entre 50 y 60 años, en general a multíparas. No tiene relación con el consumo de tabaco. Las pacientes se presentan con masa periareolar palpable, a veces asociada a secreción espesa y blanca por el pezón. No suele doler ni haber eritema.

Morfología: dilatación de los conductos, espesamiento de las secreciones mamarias y marcada inflamación granulomatosa crónica periductal e intersticial.
Los conductos dilatados están llenos de detritos granulosos que contienen infiltrados de linfocitos, macrófagos y células plasmáticas.

Puede confundirse mamográficamente con cáncer.

NECROSIS GRASA

Se presenta como masa palpable indolora, retracción de la piel, densidad mamográfica o  calcificicaciones mamográficas. La mayoría de las pacientes refiere cirugía o traumatismo previo.

Morfología:

• Lesiones agudas: pueden ser hemorrágicas y tener necrosis grasa por licuefacción.
• Lesiones subagudas: las áreas ne necrosis forman  nódulos blancos grisáceos mal definidos que contienen focos blancos. La porción central primero con células necróticas se asocia primero a infiltrado neutrófilo mezclado con macrófagos. Luego aparecen fibroblastos en proliferación con nuevos vasos, células inflamatorias crónicas. Mas adelante, células gigantes, calcificaciones, hemosiderina y el foco acaba siendo reemplazado por tejido cicatrizal o encapsulado por tejido fibroso.

Puede confundirse con cáncer mamario por su aspecto mamográfico.

MASTITIS GRANULOMATOSA

La inflamación granulomatosa esta presente en menos del 1% de las biopsias de mama.
Causas:

• Enfermedades Granulomatosas sistémicas como por ejemplo sarcoidosis o enfermedad de Wegener.
• Infeccciones granulomatosas causadas por bacterias y hongos. (Mas comunes en pacientes inmunocomprometidas o adyacentes a cuerpos extraños como prótesis mamarías o piercings en el pezón).

La  mastitis lobulillar granulomatosa es una enfermedad muy rara que solo ocurre a mujeres con hijos. La inflamación se limita a los lobulillos lo que sugiere una hipersensibilidad frete a los Ag expresados por el epitelio lobulillar durante la lactancia.

LESIONES EPITELIALES BENIGNAS

Gran cantidad de lesiones benignas afectan a los conductos y los lobulillos, y suelen ser encontradas en la mamografía o accidentalmente durante procedimientos quirúrgicos.
Se ordenan en 3 grupos según el riesgo de cáncer subyacente:

1. ALTERACIONES MAMARIAS NO PROLIFERATIVAS
2. ENFERMEDAD MAMARIA NO PROLIFERATIVA
3. HIPERESTESIA ATÍPICA

ALTERACIONES MAMARIAS NO PROLIFERATIVAS (ALTERACIONES FIBRQUÍSTICAS)

Se las suele agrupar bajo el nombre de alteraciones fibroquísticas. Se denominan no proliferativas para diferenciarlas de las proliferativas, asociadas a un riesgo aumentado de cáncer de mama.

Morfología: Existen tres cambios morfológicos principales:

1. Cambio quístico
2. Fibrosis
3. Adenosis

• QUISTES:
  
  Los quistes pequeños se forman por dilatación y estiramiento de los lobulillos y pueden confluir para formar quistes mayores. Los quistes cerrados contienen un líquido semitranslúcido de color azulado. Estan revestidos de epitelio atrófico plano o por células apócrinas metaplásicas. Las calcificaciones son comunes y se ven en la mamografía.
  Generan alarma cuando son únicos y firmes a la palpación. El diagnóstico se confirma por la desaparición del quíste luego de la aspiracion de su contenido con aguja fina.
• FIBROSIS: Sucede cuando los quistes se rompen y liberan el material segregado al estroma adyacente. Se da asi inflamación y fibrosis.
• ADENOSIS: Aumento del número de acinos por lobulillo. Durante el embarazo la adenosis es fisiológica. En la mujer no embarazada puede aparecer como un cambio focal. Los acinos están agrandados y tapizados por células cilíndricas que pueden presentar atipía y pueden ser precursor temprano de una neoplasia epitelial.

Los Adenomas de la lactancia se presentan como masas en mujeres embarazadas o lactantes.

ENFERMEDAD MAMARIA PROLIFERATIVA SIN ATIPÍA

Se detectan comunmente como densidades, calcificaciones o hallazgos incidentales de biopsia, Es típica la presencia de mas de una lesión, en muchos casos asociadas a cambios no proliferativos.
Las lesiones se caracterizan por proliferación del epitelio ductal y/o estroma sin características citológicas de carcinoma in situ.

Morfología:

• HIPERPLASIA EPITELIAL DE MAMA
  
  La hiperplasia epitelial de mama se definde por presencia de mas de dos capas de las células mioepiteliales que recubre los conductos y lobulillos mamarios. A veces, como puede observarse en la figura amterior, se observan luces irregulares en la periferia de las masas celulares. La basofíla esta muy aumentada por la hiperplasia.
  
• ADENOSIS ESCLEROSANTE:  El número de acinos por conducto terminal esta aumentado al menos el doble en comparación con los lobulillos no afectados, sin embargo se conserva la disposición lobulillar normal. Los acinos estan comprimidos y distorcionados en la porcion central de la lesión y característicamente dilatados en la periferia. Puede ocasionar masa palpable, calcificaciones o densidad radiológica.
• LESIÓN ESCLEROSANTE COMPLEJA: 
  
  Esta lesión tiene componentes de adenosis esclerosante, papilomas e hiperplasia y es la única lesión bebigna que puede formar masas irregulares e imitar al carcinoma invasivo en la mamografía.
  Existe un nido central de glándulas atrapadas en un estroma hialinizado con proyecciones radiales largas al estroma, pero no es una cicatriz radial (aunque se lo llama así) ya que no se corresponde con lesiones o traumatismos previos.
  En la imagen precedente se ve el centro fibroso denso, poco celular desde el que irradian estructuras epiteliales hacia la periferia, dando la forma «estrellada».
• PAPILOMAS:
  
  Son múltiples ejes fibrovasculares, cada uno con un área central de tejido conjuntivo tapizado por células luminales y mioepiteliales.
  Los papilomas ductales grandes suelen ser solitarios y estan situados en los senos galactóforos del pezón. Los papilomas pequeños, al contrario, suelen ser múltiples y estan localizados a mayor profundidad dentro del sitema de ductos.

ENFERMEDAD MAMARIA PROLIFERATIVA CON ATIPIA

La enfermedad proliferativa con atipía incluye hiperplasia ductal atípica y hiperplasa lobulillar atípica. 

• HIPERPLASIA DUCTAL ATÍPICA: se reconoce por su parecido histológico con el carcinoma ductal in situ (CDIS). Se diferencia del CDIS porque su extención es limitada y solo rellena los conductos de manera parcial.
• HIPERPLASIA LOBULILLAR ATÍPICA: Es un proliferación identica a la del carcinoma lobulillar in situ (CLIS). La diferencia es que las células no llenan ni distienden mas del 50% de los acinos dentro de un lobulillo.